İçindekiler
Pfapa Sendromu Nedir?
Pfapa Sendromu ateş sendromları arasında ülkemizde en sık görülen hastalıklardan biridir. Genetik hastalık olan Pfapa Sendromu özellikle çocukluk döneminde çocukların sıklıkla ateşinin çıkması ile kendini gösterir. Bu dönemde oluşan ateş hastalıkları yaklaşık 2 – 8 hafta aralıklarla görülmekte iken yine bu ateşlenme döneminde hastada aft, lenf bezinin büyümesi (özellikle boyun bölgesinde) ve faranjit birlikte görülebilmektedir.
Zaten Pfapa ismi de bu hastalıkların İngilizce kelimelerinin baş harflerinden oluşmaktadır. (Periodic Fever: Periyodik ateş, Aphthous stomatitis: Aftöz stomatit/ağız içi aft, Pharyngitis: Faranjit, Adenitis: Adenit/Lenf bezi büyümesi). Şayet çocuklarda 2 – 8 hafta süren aralıklarda ateş görülmez ise Pfapa Sendromu septomu görünmez.
Çocuklarda Farenjit, Ağız İçi Aft, Lenf Bezinde Şişme ve periyodik aralıklarla sürekli görülen ateşin bir arada olduğu durumlarda Pfapa Sendromu görülme olasılığı çok yüksektir. Doğuştan bağışıklığı olumsuz yönde etkileyen proteinlerdeki bozukluklarla bağlı olarak ortaya çıkar.
Pfapa Sendromuna Hangi Bölüm Bakar?
Pfapa Sendromu genellikle çocukluk döneminde ortaya çıktığı için bu sendrom hastalığına hastanelerin Pediatri Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları bölüm ve doktorları bakmaktadır.
Pfapa Sendromu Belirtileri Nelerdir?
Pfapa Sendromunun bir çok belirtisi olmasına karşın en net belirti periyodik ateştir. Periyodik ateşin yanında ağız içinde yara ve aftlar, faranjit ve boyun lenf bezlerinde büyüme diğer belirtilerdendir.
Pfapa Sendromu Nedenleri Nelerdir?
Bu hastalığın çocuklarda görüldüğünü makalemizin başından da belirtmiştik. Bunun nedenleri ile ilgili bir çok araştırmalar, testler yapılmış ve bu hastalığın birçok gen üzerinde oluşan kompleks kalıtımsal bozukluklar ve çevresel faktörler ile ilişkili olduğunu göstermektedir. Bununla birlikte ailesel faktörlerinde yine bu sendromun nedenleri arasında olduğunu gösteren bir çok örnekte mevcuttur.
PFAPA Sendromu Tanısı Nasıl Konulur?
Bu sendromumun tanısının konması için en önemli belirti şüphesiz ki sık ve tekrarlanan ateşlerin görülmesidir. Çocukların ateşlenme dönemlerinde ebeveynlerin hastayı mutlaka yakından takip etmesi çocuğun ateşinin yüksek olduğu dönemleri mutlaka not etmesi ve geç olmadan çocuğu en yakın Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları bölüm doktoruna göstermesi gerekmektedir. Yüksek ateş dönemlerinin Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları bölüm doktoruna bildirilmesi ve yapılan tetkikler sonucunda da Periyodik ateşin yanında ağız içinde yara ve aftlar, faranjit ve boyun lenf bezlerinde büyüme diğer belirtilerin de olması durumunda sendorum teşhisi konabilmektedir.
PFAPA Sendromu Tedavi Yöntemleri Nelerdir?
İlaç tedavisi bu sendromun tedavisinde en hızlı ve en etkili yöntemdir. Kortizon ilaçlarının hastaya oral yolla verilmesi ile tedaviye başlanılır. Kullanılan kortizon ilaçlar ile hastanın hastalığının hem tanısında hem de ateşlenme döneminde semptomların iyileşmesini sağlamaktadır. Hastalığın atak dönemlerinde ise hastaya kolşisin isimli etken maddeyi içerisinde barındıran ilaçlar verilir. Bu ilaçların verilmesindeki amaç atak dönemleri arasındaki süreyi uzatmaktır.
Bazı durumlarda ise bu hastalığa ilaç tedavisi yerine cerrahi müdahale de gerekebilir. Bu cerrahi müdahale ise Bademciklerin Alınması ameliyatıdır. İlaç tedavisine cevap vermeyen hastalar için uygulanan bademcik ameliyatı öncesi hastanın ameliyata uygun olup olmadığı mutlaka cerrah tarafından değerlendirilmeli. Bunun içinde iyi bir cerrah tercihi son derece önemlidir. Ameliyat sonrası bazı hastalarda ağız içi aftlar yine görülebilmektedir. Bu durum göz önüne alınıp ameliyat kararının verilmesi de yine son derece önem arz etmektedir.
Bu belirtileri gösteren hastalarda mutlaka yüksek ateş dönemleri not edilmeli ve cerrah ile bu durum mutlaka paylaşılmalı. Ayrıca geç kalınmadan derhal Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Doktoruna gidilmesi hastalığın tanı, teşhis ve tedavisini kolaylaştırır. Verdiğimiz bilgiler hastalığın tanı, teşhis ve tedavisinde kullanılan bilgiler olmamakla birlikte hastalık hakkındaki genel bilgileri kapsamaktadır.
